C’est en 1862 que William John Little décrivit une diplégie spastique qu'il crût secondaire à une asphyxie per-partum associée à un dommage cérébral (1) conduisant au concept français de "paralysie cérébrale infantile" ou maladie de Little. Quelques décades plus tard, Sigmund Freud a pensé que la paralysie cérébrale infantile était causée par des anomalies prénatales et que l'asphyxie pendant la naissance était un marqueur plutôt qu'une cause de dysfonction cérébrale. Actuellement le terme de paralysie cérébrale infantile ou "cerebral palsy" des anglo-saxons a cédé la place à celui d'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC).

I. Données épidémiologiques


Le registre du handicap de l'enfant de l’Isère réalise en France l'enregistrement des handicaps de l'enfant en âge scolaire : environ 1% des enfants de 7 ans présente un déficit neuro-sensoriel ou un trouble psychiatrique sévère dont 3°/°° présentent une IMOC (2). Parmi les causes des IMOC on retrouve une origine périnatale ou néonatale tardive probable dans 25% des cas ; il y a environ 30% de causes indéterminées. Il n'a pas été possible de préciser la responsabilité d'une asphyxie fœtale per-partum, qui en tout état de cause est nettement inférieure à 25%.
De fait, dès le début des années 1970, les données épidémiologiques se sont accumulées et suggèrent fortement que la grande majorité des cas d'IMOC n'est pas en relation avec les conditions de la naissance (3). Lorsqu'une asphyxie sévère survient et se prolonge, elle est souvent suivie par la mort, mais lorsqu'il y a survie le taux d'IMOC n'est pas significativement supérieur à celui de la population générale. Inversement la plupart des enfants atteints d'IMOC n'ont pas d'antécédent d'asphyxie sévère en période périnatale. Seule une minorité succède à une asphyxie fœtale sévère et prolongée pendant le travail estimée de l'ordre de 10%.
Ces données ont une importance médico-légale évidente en ce temps où les plaintes devant un enfant imparfait subissent une croissance exponentielle conduisant à la recherche d'une responsabilité médicale, recherchée surtout au moment de la période périnatale. En cas d'IMOC, il est souvent reproché à l'accoucheur une absence ou un retard de la césarienne ou d'une façon plus générale une stratégie obstétricale inadéquate.

II. Difficultés pour établir la cause et la date d'apparition des lésions responsables d'IMOC


Lorsqu'on examine en tant qu'expert médical un dossier d'enfant atteint d'IMOC, on constate que ce dossier est assez peu informatif sur les données anténatales. Or l’origine anténatale est indiscutablement très majoritaire d’après les données épidémiologiques. Cette pauvreté s'explique par l'absence persistante de marqueurs anténataux du fonctionnement cérébral fœtal.
Dans 10 à 20% des cas environ, il existe des signes intra-partum compatibles avec une hypoxie, qui est soit d'origine ante-partum soit d'origine per-partum. Cependant ces signes souffrent fortement d'un défaut de sensibilité et surtout de spécificité. Cette réserve est surtout valable pour l'émission de méconium, qui cependant peut générer des complications pulmonaires aggravant une hypoxie.
Le monitorage électronique du rythme cardiaque fœtal (RCF) est l'exemple caricatural d'une technologie introduite en pratique clinique sans validation préalable de son impact sur les résultats périnatals. De fait, cette technique possède une très mauvaise spécificité, le taux élevé de faux positifs conduisant à un excès d'extraction rapide de fœtus non asphyxiques. Par contre un tracé normal est un argument de poids pour réfuter l'accusation fréquente d'attentisme médical, au demeurant le plus souvent justifié.
Inversement, l'oxymétrie de pouls fœtale, technique beaucoup plus récente, n'a pas été introduite inconsidérément en pratique clinique : actuellement l'absence de son utilisation pour une surveillance fœtale per-partum ne peut être scientifiquement donc légalement opposable.
La prise de sang fœtale pour étude soit du pH soit des lactates est actuellement la méthode de choix pour confirmer une éventuelle suspicion d'asphyxie fœtale. Il existe des preuves de niveau élevé en faveur de son utilisation conjointement au monitorage du RCF : malheureusement force est de constater que la pratique en est très réduite (la contrainte de réalisation ne saurait être une excuse suffisante). Il serait pourtant utile de la mettre en œuvre chaque fois qu'il y a un doute sur la signification d'un tracé du RCF.
Ceci étant, même si l'on dépiste une acidose métabolique en faveur d'une asphyxie fœtale, il demeure impossible de rattacher celle-ci soit à une hypoxie chronique intermittente soit à une hypoxie per-partum survenant sur un fœtus préalablement sain ceci conduit sans doute - mais cette pratique reste recommandable - à des extractions d'enfants déjà atteints cérébralement de façon irréversible sans que l'on puisse pour autant incriminer l'obstétricien pour défaut de soins adéquats.
Les lésions neurologiques chroniques associées à une IMOC sont en général accompagnées d'épisodes intermittents ou chroniques d'hypoxémie anténatale, qui n'ont pas de traduction clinique pertinente en période anténatale, mais qui peuvent se traduire par des anomalies de la variabilité du RCF pendant le travail (leur constatation en début de travail est un excellent signe d'appel) ainsi que par une émission méconiale. Elles peuvent enfin être associées à un bilan d'Apgar abaissé et à une encéphalopathie néonatale.
Il est donc évident que la présence rétrospective de ces signes ne doit pas être interprétée abusivement comme étant la preuve indiscutable d'une "souffrance fœtale aiguë" pendant le travail.
Récemment la "Task Force on Cerebral Palsy" a proposé des recommandations pour établir de façon pertinente l'origine intra-partum d'une IMOC (4), utiles au médecin expert pour établir, ou le plus souvent rejeter, la responsabilité du praticien en charge de l'accouchement, mais également utiles aux praticiens pour assurer la prévention d'une plainte en responsabilité.


III. Critères suggérant l'origine per-partum d'une IMOC


Deux types de critères ont été proposés : trois critères essentiels dont l’absence exclut une asphyxie per-partum, cinq critères secondaires, dont l'association suggère que l'asphyxie a débuté en per-partum.

Critères essentiels

1 - Acidose métabolique
Une acidose fœtale existe dès que le chiffre du pH s'abaisse au-dessous de 7.20. Elle est très bien corrélée avec une acidose néo-natale dans le sang artériel ombilical (sensibilité de 93%, spécificité de 94%). Cependant seule une acidose ombilicale pathologique égale ou inférieure à 7.00 associée à un déficit de base de plus de 12 mmol/l est pathologique car susceptible d'entraîner un risque neurologique. Il est admis que ces valeurs sont valides pendant le travail, à la naissance et lors de la première heure de vie postnatale. En l'absence d'acidose métabolique sévère il n'est pas possible d'incriminer une asphyxie fœtale comme cause d'une IMOC.

2 - Encéphalopathie néonatale
Lorsqu'une asphyxie intra-partum a causé un dommage cérébral chez un enfant de plus de trente-quatre semaines d'âge gestationnel, il existe des anomalies de comportement en période néonatale dont l'intensité est au moins modérée sinon sévère (classification de SARNAT). Inversement de très nombreux cas d'encéphalopathie néonatale sévère ne sont pas associés à une asphyxie fœtale intra-partum. Cette liaison est cependant plus complexe lorsqu'il s'agit d'un enfant né avant trente-quatre semaines d'aménorrhée et chaque cas nécessite une discussion spécifique.

3 - Types d'IMOC
Parmi les diverses manifestations neurologiques, seules la quadriplégie spastique et/ou la dyskinésie sont associées à des événements hypoxiques per-partum. Si leur sensibilité est excellente par contre leur spécificité est médiocre : un quart seulement des enfants présentant ces symptômes neurologiques a été affecté par une asphyxie per-partum. Il paraît important de signaler qu'une diplégie spastique, une hémiplégie, une ataxie ne peuvent être associées à des phénomènes asphyxiques pendant l'accouchement. Ceci est également vrai pour des troubles intellectuels, un autisme, des troubles d'apprentissage isolés c'est-à-dire sans spasticité associée.
Au total, chacun de ces 3 critères doit être absolument présent pour établir une relation causale entre une IMOC et une asphyxie per-partum. Autrement dit l'absence de l'un quelconque de ces 3 critères exclut une telle association, ce qui peut s'avérer capital pour la mise en cause ou non d'une responsabilité médicale…

Critères secondaires

1 - Evénements hypoxiques sentinelles
Pour un fœtus non compromis par une hypoxie chronique, il est nécessaire que survienne un événement aigu suffisamment sévère pour entraîner une lésion neurologique : rupture utérine, hématome rétro placentaire, compression d'un cordon procident, embolie de liquide amniotique, hémorragie fœto-maternelle aiguë... Il ne faut cependant pas éliminer la possibilité d'un événement hypoxique cliniquement silencieux donc difficile à mettre en évidence rétrospectivement. Lorsque cet événement est évident ou détectable, il permet de fixer la chronologie d'apparition des dégâts cérébraux et de déterminer éventuellement si les séquelles auraient pu être évitées.

2 - Détérioration brutale et persistante du RCF
Il n'a pas été démontré que l'utilisation du RCF avait une réelle action préventive sur la survenue d'une IMOC. Même la constatation de décélérations tardives et de perte de variabilité n'a qu'une valeur prédictive médiocre puisque le taux de faux positifs a été estimé à 99,8% et ceci essentiellement du fait de lésions neurologiques préexistantes au travail.
Il existe une grande variété de tracés difficiles à classer et qui sont le plus souvent associés à un état néonatal normal. L'analyse rétrospective d'un tracé, lorsque l'issue postnatale défavorable est connue, est un biais indiscutable dont l'expert devra se méfier lorsqu'on l'interroge sur la pertinence des soins administrés.
On peut retenir 2 situations où il existe un consensus professionnel :
- lorsque le fœtus présente un rythme de base entre 110 et 160 battements/minute, une variabilité entre 6 et 25 battements/minute ainsi qu'une absence de décélérations, on peut affirmer qu'il n'est pas à risque d'acidose,
- à l'opposé, lorsque le fœtus présente une absence de variabilité, des décélérations tardives ou variables ou une bradycardie, il existe une forte probabilité d'acidose sévère.

3 - Score d'Apgar
Le score d'Apgar n'a d'intérêt que chez les enfants à terme. Il n'a pas de valeur prédictive sur l'issue neurologique, mais il est constamment déprimé (cotation de 0 à 6 à 5 minutes) lorsqu'il existe une asphyxie per-partum pouvant être incriminée dans la survenue d'une IMOC.

4 - Atteinte multi-viscérale précoce
Une asphyxie aiguë entraîne généralement des lésions de tous les organes viscéraux et non seulement du cerveau : nécrose intestinale, insuffisance rénale, atteinte hépatique, complications respiratoires ou hématologiques... Cependant l'atteinte multi-viscérale n'est pas un critère absolu et indispensable pour affirmer une asphyxie aiguë.

5 - Imageries cérébrales
Après une atteinte cérébrale aiguë un œdème apparaît dans les six à douze heures et disparaît dans les quatre jours qui suivent l’agression. Une échographie cérébrale précoce du nouveau-né est donc susceptible d'apporter une contribution au diagnostic rétrospectif d'asphyxie per-partum, mais il existe de nombreux résultats faussement positifs ou faussement négatifs. Des hémorragies cérébrales et de l'œdème peuvent survenir après la période néonatale, auquel cas il ne s'agit pas d'une conséquence d'une asphyxie aiguë per-partum. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) présente un grand intérêt pour le diagnostic lésionnel cérébral précis, mais n'a pas encore été validée pour la datation précise de la survenue d'éventuels événements asphyxiques.

VII. Causes anténatales ou postnatales d'IMOC


La liste des nombreuses causes anté ou post natales n'a pas la prétention d'être exhaustive : absence d'acidose métabolique sur le sang du cordon, anomalie congénitale majeure ou multiple ou anomalie métabolique, infection systémique ou neurologique, anomalie neurologique ancienne sur l'imagerie cérébrale précoce, retard de croissance in utero, microcéphalie, hématome rétro placentaire constitué avant l'entrée en travail, chorioamniotite, coagulopathie congénitale, encéphalite post natale, hypoxie secondaire à une infection respiratoire sévère néonatale...

Evitabilité des séquelles cérébrales en cas d'asphyxie per-partum


Il est impossible d'affirmer rétrospectivement l'utilité d'une intervention obstétricale en l'absence d'événement "sentinelle" dûment authentifié ou d'une altération importante et brutale du RCF. Ceci ne veut pas dire qu'il ne faille pas intervenir dans les autres cas, mais seulement que le caractère indispensable d'une intervention est alors souvent discutable. En particulier toute déviation "majeure" dans une réponse thérapeutique ne peut être considérée comme telle que si elle a très notablement et indiscutablement affecté la durée ou la sévérité de l'hypoxie.
Pour l'expert il est également nécessaire de prendre en compte les conditions de temps et de lieu lorsque les événements présumés responsables sont survenus, et notamment de limiter ses commentaires aux références scientifiques validées à cette époque, étant entendu que par validation nous entendons recommandations pour la pratique clinique s'appuyant sur des niveaux de preuve élevée.
L'expert médical aura ainsi plusieurs questions à poser :
- existait-il des facteurs de risque anténatals d’IMOC ?
- existait-il un accident hypoxique sentinelle ?
- une intervention efficace visant à réduire le risque d'asphyxie était-elle possible ?
- les critères définissant une hypoxie aiguë per-partum étaient-ils présents ?
- les signes de risque pour le fœtus pouvaient-ils être raisonnablement détectés ?
- existait-il un retard excessif à la terminaison de l'accouchement ?
- une terminaison plus rapide de l'accouchement aurait-elle mis en danger la mère ?
- un accouchement plus précoce aurait-il prévenu ou amélioré l'avenir du nouveau-né ?
Le travail de la "Task Force" a été considérable et nous fournit une grille de lecture claire, cohérente et opérationnelle.

VII. En guise de conclusion


En complément, et à l'usage du praticien, il est possible d'en déduire une attitude préventive voir défensive :
- utiliser l'enregistrement du RCF de façon continue pour toutes les grossesses à risque de même que pour les accouchements qui ne sont plus strictement eutociques ou qui présentent des facteurs de risque identifiés (présentation du siège, utérus cicatriciel, accouchement gémellaire...). L'enregistrement du RCF est également recommandé dès que l'on utilise un ocytocique, qu'il s'agisse d'une induction ou d'une augmentation du travail.
- tout événement susceptible de modifier ou non le tracé du RCF doit être soigneusement noté sur le tracé lui-même et sur le dossier de la patiente, signé et daté,
- la date, l'heure et le mode de naissance doivent être mentionnés sur le tracé du RCF, et authentifiés par la signature de l'accoucheur,
- l'utilisation de la prise de sang fœtal est hautement recommandable en cas de besoin,
- il paraît au moins indispensable de déterminer le pH néonatal après les événements suivants : césarienne, extraction instrumentale, prise de sang fœtal pendant le travail, toute condition néonatale non satisfaisante.

VII. Références


1 - Little WJ. The influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child especially in relation to deformities
Transactions of the Obstetrical Society of London, 1862, 293-345
2 - Cans C, Jouk PS, Racinet C. Fréquence des divers types de handicaps et de leurs causes.
In: Zuspan V et al, Neurologie périnatale (sous presse)
3 - Nelson KB. Relationship of intra-partum and delivery room events to long-term neurologic outcome
Clinics in Perinatol 1989 ; 16 : 995-1007
4 - Mc Lennan A. for the Intemational Cerebral Palsy Task Force. A template for defining a causal relationship between acute intra-partum events and cerebral palsy : international consensus statement.
BMJ 1999, 319 : 1054-1059