Oedème angioneurotique héréditaire et chirurgie gynécologique

Par Docteur KHALIFE Hazem Professeur MAILLET Robert

Définition

L'OAH est lié à un déficit quantitatif ou fonctionnel en inhibiteur de la C1 Estérase (C1INH), protéine régulatrice de l'activation du complément.

Clinique

Parmi les facteurs déclenchants, on retrouve la notion de traumatisme important (chirurgie, intubation). Le stress est considéré comme facteur déclenchant.
Deux complications sont à redouter (20% de mortalité) :

état asphyxique par diffusion secondaire et progressive de l'oedème vers les voies aériennes supérieures,

état de choc par généralisation de l'oedème.

L'acte chirurgical, parcequ'il s'accompagne de stress, d'une agression tissulaire et le plus souvent d'une intubation endo-trachéale, représente une période propice aux poussées d'angio-oedème. Celles-ci siègent le plus souvent au niveau du site opératoire mais cela n'est pas constant.

Biologie

Diminution quantitative du C1INH
(vn : > 210 mg/l)
Diminution fonctionnelle du C1INH
(vn : > 17,2 u/ml)
Diminution de la fraction C4 du complément (vn : > 175 mg/l)

Conduite à tenir

Chirurgie gynécologique réglée
Il faut s'assurer auprès du CTS de pouvoir disposer de concentrés purifiés de C1INH en quantité suffisante le jour de l'intervention.

Période pré-opératoire
Maladie peu évolutive
On prescrit du Danazol à la posologie de 400 à 600 mg par jour pendant cinq à dix jours.
En cas de contre-indication ou d'inefficacité du Danazol, on fait appel aux concentrés purifiés de C1INH (1 000 unités deux heures avant l'intervention, par voie veineuse). Si ceux-ci ne sont pas disponibles, on utilise le plasma frais congelé.

Maladie évolutive
On complétera cette prévention par l'utilisation, soit de 1 000 unités de C1INH avant l'induction anesthésique, soit de 2 PFC (administrés par voie veineuse) la veille de l'intervention et de 2 PFC avant l'induction anesthésique.

Période post-opératoire
Une surveillance post-opératoire hospitalière de 48 heures minimum est nécessaire. On poursuit la prescription de Danazol à la posologie de 400 à 600 mg par jour pendant 5 jours minimum.
Un traitement curatif, à base de concentré de C1INH (1 000 unités), est prescrit si besoin.

Chirurgie urgente
La prévention de l'oedème angio-neurotique fera appel, soit de 1 000 unités de C1INH avant l'induction anesthésique, soit de 2 PFC la veille de l'intervention et de 2 PFC avant l'induction anesthésique.